Ostrowiec Świętokrzyski www.ostrowiecnr1.pl

Tabela 1. Różnicowanie postaci częściowo dysautonomicznej i hiperadrenergicznej

Postać częściowo dysautonomiczna | Postać hiperadrenergiczna

Częstość występowania: najczęstsza postać pierwotna | Częstość występowania: rzadsza postać pierwotna

Mechanizm: niezdolność naczyń obwodowych do obkurczania się | Mechanizm: tachykardia spowodowana podwyższonym stężeniem katecholamin

Początek: nagły | Początek: stopniowy

Patofizjologia: mechanizm autoimmunologiczny | Patofizjologia: rodzinne występowanie – mutacja punktowa

Badania diagnostyczne: przeciwciała przeciw receptorom acetylocholinowym | Badania diagnostyczne: stężenie katecholamin w pozycji stojącej

Wtórne postacie POTS są głównie związane z przewlekłymi schorzeniami, takimi jak cukrzyca, zespół nadmiernej ruchomości stawów, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, zatrucie metalami ciężkimi oraz chemioterapia uszkadzająca układ nerwowy.

## Objawy

Opisywane są różnorodne objawy, takie jak zawroty głowy, stany przedomdleniowe, zmęczenie, nudności, wymioty, drżenie, kołatanie serca, zaburzenia koncentracji i jasności myślenia oraz inne. Objawy mogą być wywoływane nawet minimalnym wysiłkiem lub czynnościami takimi jak jedzenie, kąpiel pod prysznicem czy krótki spacer[2,5,14]. Zarówno objawy, jak i tachykardia ustępują po przyjęciu pozycji siedzącej lub leżącej. Pacjenci są często błędnie diagnozowani jako cierpiący na zaburzenia lękowe[1,5].

## Diagnostyka

Test pochyleniowy (head-up tilt, HUT) jest badaniem z wyboru, chociaż niektóre badania sugerują, że ocena parametrów hemodynamicznych podczas stania jest bardziej swoista[2,15]. Ważne jest wykluczenie innych schorzeń powodujących tachykardię, takich jak guz chromochłonny, rakowiak, tyreotoksykoza czy zaburzenia rytmu serca. W tych schorzeniach tachykardia nie jest związana ze zmianą pozycji ciała.

Istotne badania laboratoryjne obejmują morfologię krwi, ocenę funkcji nerek, tarczycy, oznaczenie poziomu wapnia, glukozy oraz katecholamin po przejściu z pozycji leżącej do stojącej. Dobowa zbiórka moczu w celu oznaczenia 5-HIAA, katecholamin oraz sodu jest przydatna w diagnostyce POTS, zarówno do wykluczenia innych przyczyn tachykardii, jak i do ukierunkowania leczenia[12]. Rutynowo należy wykonać EKG, a w razie potrzeby również 24-godzinne monitorowanie Holterowskie oraz echokardiografię. Ponieważ zespół ten jest rzadko rozpoznawany przez lekarzy, często prowadzi to do wykonywania wielu niepotrzebnych badań przed postawieniem właściwej diagnozy, szczególnie u osób starszych.

## Leczenie

### Leczenie zachowawcze

Należy przeanalizować stosowane leki, które mogą nasilać POTS, i odpowiednio je odstawić. Należą do nich:

1. Leki nasilające rozszerzenie naczyń:

* blokery receptorów alfa-adrenergicznych,

* inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI),

* blokery kanału wapniowego,

* azotany.

2. Leki nasilające tachykardię:

* stymulatory receptorów beta-adrenergicznych,

* trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne.

3. Leki nasilające utratę objętości płynów:

* diuretyki,

* ACEI.

### Ćwiczenia fizyczne

Ćwiczenia aerobowe oraz trening oporowy kończyn dolnych pomagają usprawnić przepływ krwi. Intensywność i czas trwania ćwiczeń powinny być zwiększane stopniowo i dostosowane do wieku pacjenta.

### Unikanie niedoboru soli i płynów

Zwiększenie podaży soli i płynów ma duże znaczenie w zmniejszaniu nasilenia objawów. Zaleca się spożycie około 2 litrów płynów dziennie oraz 3–5 g soli dziennie. Dobowa zbiórka moczu z oznaczeniem sodu pomaga zidentyfikować pacjentów, którzy odniosą korzyść z suplementacji soli. Badania wykazują, że wydalanie sodu poniżej 124 mmol/dobę wskazuje na dobrą odpowiedź na leczenie solą[16].

## Leczenie farmakologiczne

### Leki obkurczające naczynia

Fludrokortyzon jest najczęściej stosowanym lekiem w nietolerancji ortostatycznej. Działa poprzez zwiększenie wrażliwości obwodowych receptorów alfa-adrenergicznych oraz retencję soli i płynów.

Midodryna jest agonistą receptorów alfa-1 adrenergicznych; zwiększa obwodowy opór naczyniowy i poprawia tolerancję ortostatyczną również poprzez wpływ na częstość akcji serca.

Inne leki obkurczające naczynia stosowane z różnym skutkiem:

1. metylofenidat — zwiększa obkurczenie naczyń poprzez zwiększenie uwalniania katecholamin i hamowanie monoaminooksydazy;

2. erytropoetyna — zwiększa wrażliwość na angiotensynę II;

3. klonidyna — działa sympatykolitycznie ośrodkowo i zwiększa obwodowy opór naczyniowy;

4. oktreotyd — analog somatostatyny o silnym działaniu wazokonstrykcyjnym.

### Leki zmniejszające częstość akcji serca

Beta-adrenolityki stanowią główną grupę leków, a propranolol jest szczególnie preferowany przez klinicystów. Istnieje niewiele badań dotyczących skutecznej dawki w leczeniu POTS. Umiarkowana dawka propranololu (20 mg) nie tylko zmniejsza częstość akcji serca, ale także łagodzi objawy, podczas gdy wyższa dawka (80 mg) wprawdzie skutecznie redukuje częstość akcji serca, lecz nie poprawia objawów, a nawet może je nasilać[17].

Inne leki zmniejszające częstość akcji serca i łagodzące objawy to selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) oraz selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego noradrenaliny. SSRI były stosowane w omdleniach kardiogennych i hipotonii ortostatycznej. Serotonina odgrywa istotną rolę w ośrodkowej regulacji rytmu serca.

Iwabradyna również zmniejsza częstość akcji serca i pomaga kontrolować objawy.

### Leki zwiększające objętość krwi

Jak wspomniano wcześniej, fludrokortyzon jest mineralokortykosteroidem zwiększającym retencję płynów i soli. Erytropoetyna stymuluje produkcję krwinek czerwonych, zwiększając masę erytrocytarną i objętość krwi. Leczenie erytropoetyną zarezerwowane jest dla pacjentów z objawami opornymi na inne terapie. Ograniczeniami są wysoki koszt oraz konieczność podawania podskórnego.

Desmopresyna zwiększa zwrotne wchłanianie wody w nerkach, jednak jej zastosowanie w POTS nie zostało jeszcze odpowiednio przebadane.

### Inne leki

Pirydostygmina jest inhibitorem acetylocholinoesterazy i stanowi bardzo obiecujący lek, szczególnie w POTS występującym po infekcji wirusowej oraz w POTS związanym z procesami autoimmunologicznymi i zespołami paranowotworowymi.

## Podsumowanie

POTS jest schorzeniem charakteryzującym się nietolerancją ortostatyczną z nadmiernym wzrostem częstości akcji serca wynikającym z zaburzeń autonomicznej regulacji organizmu. Pacjenci cierpią na liczne wyniszczające objawy, mimo braku specyficznych nieprawidłowości w badaniu klinicznym. Test pochyleniowy jest badaniem z wyboru. Kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia ma rozpoznanie podtypu choroby.

Opisana pacjentka stanowi rzadki przypadek POTS u osoby starszej z całkowitym ustąpieniem objawów.

Objawy były na tyle nasilone, że wymagały hospitalizacji. Po ustaleniu rozpoznania za pomocą testu pochyleniowego wdrożono leczenie farmakologiczne, uzyskując znaczną poprawę sprawności ruchowej i innych objawów.

## KOMENTARZE

### Charakterystyka przypadku

70-letnia kobieta zgłosiła zawroty głowy oraz niestabilność podczas chodzenia.

### Rozpoznanie kliniczne

Częstość akcji serca wzrastała o ponad 30 uderzeń na minutę względem wartości wyjściowej podczas stania, czemu towarzyszył spadek ciśnienia tętniczego.

### Diagnostyka różnicowa

Hipotonia ortostatyczna oraz inne schorzenia powodujące tachykardię, takie jak guz chromochłonny, tyreotoksykoza, zespół rakowiaka oraz zaburzenia rytmu serca.

### Diagnostyka laboratoryjna

Test pochyleniowy wykazał wzrost częstości akcji serca z 80 do 120 uderzeń na minutę podczas stania wraz ze spadkiem ciśnienia tętniczego.

### Diagnostyka obrazowa

RTG klatki piersiowej oraz tomografia komputerowa jamy brzusznej, miednicy i klatki piersiowej były prawidłowe.

### Leczenie

Pacjentkę leczono fludrokortyzonem oraz propranololem.

### Powiązane doniesienia

POTS opisywany jest głównie u młodych kobiet i według wiedzy autorów jest to pierwszy opis przypadku u osoby starszej.

### Wyjaśnienie terminu

Test pochyleniowy polega na ułożeniu pacjenta na płaskim stole z podparciem stóp, a następnie uniesieniu stołu do pozycji pionowej na określony czas w celu obserwacji zmian ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca.

### Doświadczenia i wnioski

POTS jest rzadkim i wyniszczającym schorzeniem, ale możliwym do leczenia po ustaleniu rozpoznania, które wymaga wysokiego stopnia podejrzenia klinicznego.

### Recenzja

Jest to interesujący opis przypadku.

## Przypisy

Oświadczenie komisji bioetycznej: nie wymagano.

Świadoma zgoda: pacjentka opisana w tym raporcie wyraziła pisemną świadomą zgodę.

Konflikt interesów: brak.

Otwarty dostęp: artykuł jest publikacją w otwartym dostępie, wybraną przez redaktora wewnętrznego i poddaną pełnej recenzji zewnętrznej. Jest rozpowszechniany zgodnie z licencją Creative Commons Attribution Non Commercial (CC BY-NC 4.0), która pozwala innym rozpowszechniać, modyfikować i rozwijać tę pracę w celach niekomercyjnych, pod warunkiem prawidłowego cytowania oryginału. Zobacz: http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/

Rozpoczęcie recenzji: 12 lipca 2014 r.

Pierwsza decyzja: 14 sierpnia 2014 r.

Artykuł przyjęty do druku: 14 kwietnia 2015 r.

Recenzent: Trohman RG

Redaktor prowadzący: Gong XM

Redaktor językowy: A

Redaktor końcowy: Wu HL

## Piśmiennictwo (...)

W jaki sposób zarabia, dupy na Zębcu daje?

W jaki sposób zarabia, dupy na Zębcu daje?